PULMONARY VENO-OCCLUSIVE DISEASE

PULMONARY VENO-OCCLUSIVE DISEASE

• מחלה חסימתית של ורידי הריאה היא מחלה קלינית-פתולוגית שאחראית על מספר מקרים קטן של יתר לחץ דם ריאתי
• מחלה חסימתית של ורידי הריאה אינה מובנת היטב ועולות שאלות בסיסיות לגבי האפידמיולוגיה,אטיולוגיה והטיפול האופטימלי בה

EPIDEMIOLOGY

• השכיחות האמיתית של PVOD אינה ידועה,בעיקר כי חלק מהמקרים מאובחנים בטעות כיתר לחץ דם אדיופתי
• מערכים כי השכיחות של PVOD היא 0.1-0.2 מקרים למיליון תושבים בשנה

PATHOLOGY

PATHOLOGY

• סימן הכר הפתולוגי של PVOD היא חסימה נרחבת ומופשטת של ורידי הריאה על ידי רקמה פיברוטית,הרקמה הפיברוטית יכולה להיות משוחררת ובצקתית או דחוסה וסקלרוטית,כאשר האפשרות האחרונה מעידה על מחלה בשלביה הראשונים
• ממצאים נוספים כוללים הרחבת כלי לימפה ריאתיים ופלאורלים,הימצאות המיסדרין במקרופאגים אלוואולרים(פחות שכיח)

ETIOLOGY

• האטיולוגיה ל PVOD אינה ידועה ומעריכים כי משלבת מכלול גורמים וסיבות
• גנטיקה: משפחות עם מספר ילדים הסובלים מPVOD תוארו בעבר מה שמרמז על נטיה גנטית למחלה מש שמחזק קשר זה,תאור מקרה של פעוט אשר נולד עם PVOD לאמא עם יתר לחץ דם ריאתי כתוצאה מPVOD כששניהם חלקו מוטציה גנטית לBMPR2
• מחלות אוטואימונית:למרות שלמרבית חולי PVOD אין מאפיינים סיסטמים של מחלות אוטואימונית,קיימים דווחים על קשר עם ראומטואיד ארטריטיס,זאבת,תסמונת אנטיפוספוליפידית סרקואידוזיס וכו

המשך..............

• מחלות זיהומיות:זיהומים נחשבים לסיבה אפשרית לPVOD,מחלות דמויות שפעת בדרך כלל מקדימות את הגילוי של PVOD ובדיקות סרולוגית של toxoplasma gondii,measles סביב האבחון של PVOD נמצאו חיוביות ואף מאפיינים של EBV,CMV
• חשיפה לחומרים רעילים:הקשר וההבנה שHVOD היא סיבוך של מתן כימותרפיה קשר עימו דיווחים על קשר בין PVOD לבין תרכובות כימותרפיות,בליומיצין מיטומיצין וקרומוסטין נמצאו כבעלי הסיכוי לפגיעה הגבוה ביותר

CLINICAL FEATURES

SYMPTOMS AND SIGNS

• רוב חולי PVOD מתייצגים עם תלונות לא ספציפיות (דיספניאה,חולשה כללית וכו),מכיוון שהסימפטומים מופעים בדרך כלל לאחר זיהומים בדרכי הנשימה העליונות הם מטופלים אמפירית בעזרת אנטיביוטיקה אך אינם משתפרים
• סימפטומים נוספים כוללים שיעול כרוני פרודוקטיבי או יבש,כאב חזה,סינקופה במאמץ,אורתופניאה,כאב ברביע ימני עליון,המופטיזיס,ציאנוזיס,קלאבינג,קול לב שלישי או רביעי,גודש ורידי צוואר,הפטומגליה ובצקות פריפריות

RADIOGRAPHIC FINDINGS

RADIOLOGIC FINDINGS

• אצל חולי PVOD ניתן למצוא תפליטים פלאורלים באופן שכיח בצילום חזה לעומת חולים הסובלים מיתר לחץ דם ריאתי אדיופתי שאצלם זהו ממצא נדיר,לכן הימצאות תפליטים פלאורלים בחולה הסובל מיתר לחץ דם ריאתי צריך לעורר חשד קליני לPVOD,גודש מרכזי של ורידי הריאה
• בבדיקת CT נוכל לראות נודולים קטנים ומרובים,תפליטים פלאורלים, ואיזורי קונסולידציה של הנדיאות

Untitled Slide

DIAGNOSIS

• זה כמעט בלתי אפשרי להבדיל בין PVOD לIPAH על ידי מאפיינים קלינים בלבד,אך PVOD נרמזת על ידי הטריאדה של יתר לחץ דם ריאתי קשה,עדות רדיולוגית לבצקת ריאות ו PCWP תקין
• חשוב לזכור כי אומנם הטריאדה עוזרת בדבר מה אך אבחון דפיניטיבי של PVOD נעשה על ידי ביופסיה של הריאה בלבד
• עיקוב באבחון PVOD הוא דבר נפוץ בעיקר כי מרבית החולים מאובחנים בטעות כסובלים מאי ספיקת לב או חולים במחלות ריאה אינטרסטיציאליות עקב שינוים אינטרסטיצילים כרוניים בתצלומי החזה שלהם

TREATMENT

• השתלת ריאה הוא הטיפול היחידי שהוכח כמאריך חיים כל מטופל אשר אובחן כסובל מ PVOD צריך להיות מופנה לבדיקת התאמה להשתלת ריאות,גם השתלת ריאה אחת וגם השתלה כפולה בוצעה בחולי PVOD עם דיווח על מקרה אחד של חזרת המחלה הבסיסית
• ניתן להשתמש בתרופות אימנוסופרסיביות בחולי PVOD במיוחד באלו אשר סובלים במקביל ממחלות אוטואימונית או מחלות ריאה אינטרסטיציאליות

המשך.………

• מחקרים הוכיחו כי אצל חולים הסובלים מיתר לחץ דם ריאתי אדיופתי תוחלת החיים גדלה תחת טיפול עם אנטיקאוגולציה ומומלץ לטפל בחולים עם PVOD עם קומדין בטווח טיפולי של INR 2-3
• למרחיבי סימפוניות יש תפקיד ידוע בטיפול בIPAH אך היעילות שלו בטיפול ב PVOD אינה ברורה,נדמה שבעוד לחלק מן המטופלים הטיפול עוזר על חלקו האחר אינו משפיע ואף מחמיר את מצבם למרות זאת ועקב האפשריות התרפיוטיות המעטות העומדות בפני המטפל נהוג להתחיל עם מרחיבי סימפוניות קצרי פעולה ובמינון נמוך

PROGNOSIS

Untitled Slide

• רוב החולים מתים כשנתיים לאחר האיבחון,לאור נדירותה וזמן הישרדות הנמוך של לא נערכו מחקרים מספקים על יעילות הטיפול התרופתי

Untitled Slide